RESUMO
Vasoreactive pulmonary arterial hypertension (PAH) in children is a form of idiopathic PAH that responds to vasoreactive testing with nitric oxide (NO) by a significant decrease of pulmonary vascular resistances and pressure. Oral calcium channel antagonists (CCA) that allow pulmonary arterial vasodilation are the treatment of choice. The therapeutic effect is strongly depending on adequate drug intake. In growing children, drug dose must be adapted to weight. In case of unavailability of low-dose pharmaceutical preparations, officinal formulations become mandatory. Officinal formulations may be related to a multitude of errors at different steps including prescription, transcription, preparation and administration. This may have life-threatening consequences for the child.To illustrate this, we report a case of a compounding error with underdosage of CCA, leading to acute cardiovascular failure in an adolescent with vasoreactive PAH.
L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) vasoréactive chez l'enfant est une forme d'HTAP idiopathique qui répond au test de vasoréactivité au monoxyde d'azote (NO) par une diminution significative des pressions et résistances vasculaires pulmonaires. Le traitement de choix de cette forme d'HTAP est l'administration d'antagonistes des canaux calciques (ACC) par voie orale. Ce traitement entraîne une vasodilatation artérielle pulmonaire, elle-même étroitement dépendante de la prise adéquate du médicament. Chez les enfants en croissance, la dose du médicament doit être adaptée au poids. De façon générale, en l'absence de préparation à faible dose disponible dans les laboratoires pharmaceutiques, l'utilisation de formulations officinales devient obligatoire. De la prescription à l'administration, en passant par la transcription et la préparation, de nombreuses erreurs humaines et techniques peuvent survenir qui peuvent impacter la morbi-mortalité de l'enfant. Nous rapportons le cas d'une adolescente avec HTAP vasoréactive chez qui une erreur de préparation magistrale avec sous-dosage de l'ACC a conduit à une décompensation cardio-vasculaire aiguë et discutons de mesures préventives potentielles.
